Detta hjärtfel har många olika benämningar. AVSD är en förkortning av orden Atrio-Ventricular Septal Defect, som betyder att det finns ett stort hål som sträcker sig från förmakens skiljevägg genom klaffplanet till kamrarnas skiljevägg. Felet kallas äveb AV-canal. Atrioventrikulär septumdefekt är vanlig hos barn med Downs sydrom.
I en ”ofullständig” AVSD finns det ett stort hål i förmakens skiljevägg, som utsträcker sig ända till klaffarna mellan förmaken och kamrarna. Detta hjärtfel kallas också för ASD primum. Den vänstra förmaks-kammar klaffen, mitralklaffen är fäst vid skiljeväggen invid hålets nedre kant och vanligen läcker klaffen.
Vid fullständig AVSD finns en vid gemensam öppning i skiljeväggen och den utstäcker sig från förmaken till kammar-skiljeväggen. I stället för en mitralisklaff och en tricuspidalisklaff finns det en gemensam förmaks-kammarklaff som leder från båda förmakarna till båda kamrarna. Förmaks-kammar-kanalen orsakar tidigt hjärtsvikt och trycket i lungblodcirkulation stegras. Därför utförs operationen redan när barnet är bara några månader gammalt. Felet repareras så att hålet i förmakens och kamararnas skiljevägg stängs med två lappar. När klaffens mellersta del fixeras vid lapparna i skiljeväggen delar den reparerade skiljeväggen klaffen i två delar. Om klaffen är mycket svårt missbildad brukar men inte lyckas utforma en helt tät klaff.
