Blodtillförelsen från höger kammare till lungpulsådern är totalt blockerad. Blodet kommer till lungorna via patientens öppenstående ductus arteriosus. Högra kammaren kan vara mycket liten, hypoplastisk. Man använder om detta hjärtfel förkortningen PA+IVS (Pulmonary Atresia with Intact Venticular Septum).
En operation i tidig barnaålder är nödvändig. Som första hjälp ger man barnet prostaglandin-medicin intravenöst för att hindra ductus att sluta sig före hjärtoperationen. Barnet behöver en shunt som tryggar blodflödet till lungpulsådern.
Den fortsatta vården beror på lungpulsåderns storlek, högra förmak-kammarklaffens (tricuspidalklaffens) byggnad och kammrarnas funktion. Ibland kan vänstra kammarens förmåga att pumpa blod vara nedsatt och kranskärlena kan ha extra hålförbindelser till vänster kammare (fistlar) och förträngningar.
Om kranskärlen och den vänstra kammaren fungerar bra, och om lungornas blodkärl är väl utvecklade kan man göra en sk. enkammarhjärtoperation. I den operationen förbinder man vid ungefär 6 måndaders ålder övre hålvenen med lungpulsådern (sk. bidirektional Glenn operation) och vid ungefär två års ålder förbinder man den nedre hålvenen med lungpulsådern (sk. TCPC operation,”Total Cavo-Pulmonal Connection”) Efter dessa ingrepp passerar det syrefattiga venösta blodet med hjälp av av venernas blodtryck direkt till lungpulsådern och vidare till lungorna. Den vänstra kammaren fungerar som den enda kammaren, och den pumpar syrerikt blod via aorta till hela kroppen.
