Ofta använder man om detta hjärtfel förkortningen PA+VSD. Blodtillförelsen från hjärtat direkt till lungorna är totalt blockerad. Blodet kommer till lungorna genom patientens öppenstående ductus arteriosus eller genom extra blodkärl från aorta, sk. kollateraler. Det finns ett hål i skiljeväggen mellan kamrarna. Det syresatta och det venösa blodet blandas i vänster kammare.. Höger kammare är oftast normalstor och dess pumpningseffekt är god.
Detaljerade angiografiska undersökningar krävs för att planera den bästa möjliga vården för barnet. Den första åtgärden är en shunt-operation för att öka blodflödet till lungorna. I samband med denna hjälpoperation kan man sluta tillsammans (”unifokalisera”) flera små till lungorna ledande kärl (kollateraler) och på det viset bygga upp en lungpulsåder som inte finns. Om de centrala lungkärlen är väl utvecklade kan man utföra en totalkorrektion. Detta innebär att höger kammare förbinds med lungkärlen med hjälp av ett konstgjort rör (”conduit”) eller med en blodkärlsprotes från en avliden person. Samtidigt sluter man hålet i kammarskiljeväggen. Om lungartärerna är väldigt klent utvecklade kan en serie shuntoperationer bli nödvändig. Några barn behöver inte alls opereras, därför att deras tillstånd är i balans, och då förväntar man sig ingen nytta av operationen.
