Det här är det vanligaste ”blåa” medfödda hjärtfelet. Det kallas för Fallot’s tetralogi (TOF). Hjärtfelet består av fyra olika komponenter:1) En förtängning av lungpulsådern, 2) Ett hål mellan kamrarna, 3) En ”överridande” aorta utgår strax ovanför hålet i kammaskiljeväggen, vilket innebär att båda kamrarna tömmer sitt blod i aorta. 4).Den högra kammaren är starkare än vanligt och har en förtjockad kammarvägg.
Blodtillförelsen till lungorna är försvårad, en stor del av det blåa venösa blodet rinner orenat till aorta. En del barn får cyanotiska attacker, som beror på krampaktig sammandragning i lungpulsåderns basdel.
Fallot’s anomali opereras i regel före två års ålder. Alla delfaktorer repareras på samma gång. Om lungpulsådern på grund av felet är alltför klen, gör man först en shuntoperation. Detta är en förberedande operation, där man från aorta leder mer blod till lungpulsådern. En armartär kan kapas och ledas till lungartären. Förbindelsen kan också göras med hjälp av en blodkärlsprotes. När lungblodscirkulationen ökar minskar barnets cyanos. Efter några år har lungkärlen udvidgas till följd av det ökade blodflödet, och då kan man utföra den slutiliga operationen.
