Hypoplastic Left Heart Syndrome, HLHS betyder att hjärtats vänstra kammare är så bristfälligt utvecklad att kammaren inte är kapabel att pumpa blod. Mitralis- och/eller aortaklaffarna är blockerade och fungerar ej.. Hela systemkretsloppet utgår från högr kammare via lungpulsådern och öppetstående ductus arterious till aorta. I aortas rotända går blodströmmen i fel riktning från ductus till kranskärlen. Om ductus sluter sig dör barnet.
Vården av ett HLHS-barn avgjörs alltid i vart fall för sig. Om barnet väger över 2000 g och blodcirkulationen tidigt stabiliserar sig försöker man utföra en serie hjälpoperationer i tre steg. Operationerna utförs som nyfödd, vid 2-6 månaders ålder och vid 2-4 års ålder.
Om barnet väger under 2000 g och om klaffen mellan högra förmak och kammare fungerar dåligt, eller om barnet har andra allvarliga missbildningar har det inga möjligheter att klara sig. Då vidtar man inga operationer för de skulle bara öka barnets lidande
