Hypoplastic Left Heart Syndrome eli HLHS tarkoittaa, että vajaakehittynyt vasen kammio on niin pieni, ettei se pysty pumppaamaan riittävästi verta. Mitraali- ja/tai aorttaläppä voivat puuttua tai toimivat huonosti. Koko systeemiverenkierto, sepelvaltimot mukaan lukien, on avoimen valtimotiehyeen varassa. Hoitamattomana valtimotiehyen sulkeutuessa potilas menehtyy.
Nykyään suurin osa HLHS-potilaista diagnosoidaan jo ennen syntymää. Diagnoosin varmistuminen ennen syntymää luo paremmat valmiudet auttaa lasta heti syntymän jälkeen. Jos sydänvikaa ei ole havaittu ennen syntymää, HLHS diagnosoidaan yleensä ensimmäisten elinpäivien aikana.
Hoito ja ennuste
Vajaakehittynyttä sydämen vasenta puolta ei voida korjata normaalisti pumppaavaksi sydämeksi. HLHS-lapsia pyritään auttamaan kolmivaiheisen apuleikkaussarjan avulla. Ensimmäinen vaihe, Norwoodin leikkaus tehdään vastasyntyneelle noin viikon iässä. Keuhkovaltimon päärunko katkaistaan ja tyvi liitetään aortankaareen ja eteisväliseinä avataan. Keuhkoihin johdetaan verta aortasta tai oikeasta kammiosta verisuoniproteesin avulla. Toinen leikkaus tehdään noin puolivuotiaana. Yläonttolaskimo liitetään keuhkovaltimoon, jolloin vähähappinen veri yläruumiista pääsee virtaamaan laskimopaineella keuhkoihin. Edellisessä leikkauksessa tehty suntti aortasta tai oikeasta kammiosta keuhkovaltimoon suljetaan. Kolmas leikkaus tehdään tavallisesti noin 3-4 vuoden iässä. Tällöin myös alaonttolaskimon veri johdetaan keuhkovaltimoon. Yksinkertaistettuna lapselle tehdään yksikammioinen sydän (UVH) siirtelemällä suuria verisuonia kolmessa eri vaiheessa.
Aivojen verenkierto on normaalia huonompi jo ennen syntymää. Potilaat käyvät lävitse kolme suurta sydänleikkausta, joihin kaikkiin liittyy riskejä ja ne saattavat näkyä potilaiden myöhemmässä kehityksessä. Suomalaisessa tutkimuksessa viiden vuoden iässä potilailla on normaalia huonompi fyysinen suorituskyky. Noin 50 prosentilla on liikunnallisen kehityksen häiriöitä ja kahdella kolmesta potilaasta on neurologisia ongelmia. Heistä noin 26 prosentilla on merkittäviä neurologisia ongelmia ja lievempiä neurologisia ongelmia on yli 40 prosentilla.
Joskus harvoin katsotaan, ettei leikkauksiin kannata ryhtyä. Esimerkiksi jos lapsi on hyvin epäkypsä tai pienipainoinen, hänellä on jokin muu huonoennusteinen sairaus, tai jos potilaan tilaa ei saada vakautetuksi ennen leikkausta. Ratkaisu tehdään aina potilaskohtaisesti ja perusteellisen harkinnan jälkeen. Käytännössä lähes kaikkia HLHS-potilaita yritetään auttaa leikkauksin.
HLHS-potilailla fyysinen suorituskyky on pysyvästi alentunut, eikä sydämen vajaatoimintalääkkeistä ole osoitettua hyötyä tästä viasta johtuvassa sydämen vajaatoiminnassa. Potilaat tarvitsevat sydänseurantaa koko ikänsä.
