Täydellisessä AVSD:ssä (Atrioventricular Septal Defect) sydämen sisältä puuttuu kolmiulotteisesti osa. Eteisväliseinän alaosa ja kammioväliseinän yläosa puuttuvat ja kahden erillisen eteis-kammioläpän (mitraali- ja trikuspidaaliläppä) sijasta on vain yksi yhteinen eteis-kammioläppä eteisten ja kammioiden välillä. Eteis-kammioväliseinäaukko aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan ensimmäisten elinviikkojen aikana ja keuhkoverenkierron vastus kasvaa myöhemmin. Tämän vuoksi korjausleikkaus tehdään jo 4–6 kuukauden iässä. Kirurgi rakentaa eteisväliseinän alaosan ja kammioväliseinän yläosan ja jakaa yhteisen eteiskammioläpän kahdeksi erilliseksi läpäksi. Pahoin epämuodostuneesta eteis-kammioläpästä ei yleensä voida tehdä hyvin toimivaa läppää vasemman eteisen ja kammion väliin.
Epätäydellinen AVSD on laaja aukko eteisten väliseinän alaosassa ulottuen eteis-kammioläppiin saakka. Tästä viasta käytetään nimitystä ASD primum. Vasen eteis-kammioläppä kehittyy sikiöaikana samoista soluista eteisväliseinän alaosan kanssa. Siksi tässä viassa myös vasemman eteis-kammioläpän etummainen purje on rakenteellisesti poikkeava ja vuotaa.
AVSD on yleinen sydänvika Downin oireyhtymässä. Noin 40 %:lla Down-lapsista on jokin sydänvika ja yleisimmin juuri AVSD.
Potilaat tarvitsevat sydänseurantaa koko ikänsä, mutta suurin osa ei tarvitse toista leikkausta eikä sydänlääkitystä.
