PA+IVS (Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum) viassa sydämestä ei ole suoraa yhteyttä keuhkovaltimoon. Veri kulkee keuhkoihin valtimotiehyen kautta. Oikea kammio voi olla hyvin pieni (hypoplastinen) tai hyvin suuri, jos trikuspidaaliläpässä on runsas vuoto.
Syntymän jälkeen lapselle annetaan jatkuvana laskimonsisäisenä lääkityksenä valtimotiehyen sulkeutumista estävää lääkettä sydänleikkaukseen saakka. Lapsi tarvitsee pikaisesti suntin, joka varmistaa veren pääsyn keuhkovaltimoon. Jatkohoito riippuu keuhkoverisuoniston rakenteesta, eteis-kammioläpän toimivuudesta ja vasemman kammion toiminnasta. Joskus vasemman kammion pumppausteho on alentunut, koska PA+IVS-vikaan liittyy usein sepelvaltimoiden ylimääräisiä aukkoja (fisteleitä) ja ahtaumia.
Jos sepelvaltimot ja vasen kammio toimivat hyvin, keuhkoverenkierto on hyvin kehittynyt ja eteis-kammioläppä on tiivis, on mahdollista tehdä niin sanottu yksikammiokorjaus (UVH). Tässä leikkauksessa yhdistetään yläonttolaskimo keuhkovaltimoon noin kuuden kuukauden iässä (ns. bidirektionaalinen Glennin leikkaus) ja alaonttolaskimo yhdistetään keuhkovaltimoon noin 3–4 vuoden iässä (ns. TCPC-leikkaus). Tämän leikkauksen jälkeen vähähappinen laskimoveri kulkee laskimopaineella suoraan keuhkovaltimoon ja vasen kammio toimii ainoana kammiona, joka pumppaa keuhkoista tulevan runsashappisen veren aortan kautta koko elimistöön. Tätä sydänvikaa ei voida totaalikorjata ja potilaat tarvitsevat sydänseurantaa koko ikänsä.
