Tässä sydänviassa sydämestä ei ole suoraa yhteyttä keuhkovaltimoon, ja veri kulkee keuhkoihin valtimotiehyen tai ylimääräisten verisuonien, niin sanottujen kollateraalisuonten kautta. Kammioiden väliseinässä on aukko. Kammioihin tuleva runsas- ja vähähappinen veri sekoittuvat. Yleensä oikea kammio on normaalin kokoinen ja se kykenee pumppaamaan verta hyvin. Keuhkoverisuonet voivat olla yksilöllisesti hyvinkin poikkeavat.
Syntymän jälkeen lapselle annetaan jatkuvana laskimonsisäisenä lääkityksenä valtimotiehyen sulkeutumista estävää lääkettä sydänleikkaukseen saakka. Lapsi tarvitsee pikaisesti suntin, joka varmistaa veren pääsyn keuhkovaltimoon. Lapselle paras mahdollinen hoito voidaan suunnitella yksilöllisesti vasta perusteellisten tutkimusten jälkeen. Usein ensimmäinen toimenpide on sunttileikkaus, jonka tarkoitus on johtaa keuhkoihin lisää verta. Tällaisen apuleikkauksen yhteydessä voi olla mahdollista liittää useampi kollateraalisuoni yhteen (= unifokalisaatio) ja rakentaa siten puuttuvaa keuhkovaltimopuustoa. Jos keuhkojen verisuonet ovat kehittyneet normaalin kokoisiksi, voidaan tehdä vian täyskorjaus. Tämä tarkoittaa, että oikea kammio liitetään keuhkoverenkiertoon läpällisen keinoaineputken (conduitin) tai verisuonisiirrännäisen (homografti) avulla. Samalla kammioväliseinäaukko suljetaan. Jos keuhkoverisuonet ovat hyvin hennot, voi olla pakko suorittaa useampia sunttileikkauksia. Tätä sydänvikaa ei voida totaalikorjata ja potilaat tarvitsevat sydänseurantaa koko ikänsä.
