Synnynnäisesti sydänvikaisten aikuispotilaiden hoitoseurantasuositus

Synnynnäistä sydänvikaa sairastavien ikävuosiryhmän vaiheet sydänleikkauksen ja seurannan tarpeen osalta on esitetty kuvassa 1. Karkeasti noin puolet potilaista ei tarvitse myöhäisseurantaa, ja he voivat liikkua ja urheilla vapaasti ja suorittaa tietyin edellytyksin varusmiespalvelun A-palveluskelpoisuusluokassa.

Tunnusomaista aikuisseurannalle on se, että potilaiden määrä kasvaa kumulatiivisesti. Jo nykyisin Suomessa enemmistö synnynnäisen sydänvian omaavista potilaista on yli 18-vuotiaita eli aikuisikäisiä potilaita. Kansainvälisten arvioiden mukaan noin 8 000 potilasta Suomessa tarvitsee aikuisseurantaa ja noin 4 000 seurantaa osaamiskeskuksessa.

Kuten kuvasta 1 ilmenee, jatkuvaa seurantaa vaativien potilaiden määrä kasvaa noin 250 potilaan verran vuodessa. Tämä johtaa siihen, että aikuistuvilla potilailla on nykyisin aiempaa enemmän monimutkaisia rakennevikoja ja myöhäisongelmien määrä vääjäämättä lisääntyy. Vaikeiden, syanoottisten vikojen (Fallot’n tetralogia eli TOF, suurten suonten transpositio eli TGA, yksikammioinen sydän eli UVH) osuus aikuisikäisistä seurattavista potilaista on noin 10 prosenttia. Aikuisseurannassa näiden potilaiden osuus kuitenkin voimakkaasti korostuu odotettavissa olevien myöhäisongelmien vuoksi.

Nykyisin Suomessa on noin 400 aikuisikäistä TOF-potilasta, joille on lapsuudessa tehty korjausleikkaus. Huolestuttavaa on, että Suomessa tehdyn selvityksen perusteella jopa 35 prosenttia potilaista ei ole lainkaan säännöllisessä seurannassa. Mustardin tai Senningin tekniikalla leikattuja TGA-potilaita on aikuisseurannassa nykyisin noin 200. Vastaavasti UVH-potilaita on aikuisseurannassa noin 100, joista suurimmalla osalla verenkierto on korjattu Fontanin järjestelmän mukaisesti. Seuraavan 5 – 10 vuoden aikana 5 – 8 UVH-potilasta vuosittain siirtyy aikuisseurannan piiriin. Tämän jälkeen jopa 20 HLHS-potilasta (Hypoplastic Left Heart Syndrome) vuosittain siirtyy aikuisseurannan piiriin. Kummassakin potilasryhmässä keskeinen ongelma lähivuosina tulee olemaan systeemikammion toiminnanhäiriöt ja mahdollinen sydämensiirron tarve.

Aikuisseurannan porrastus

Kun synnynnäistä sydänvikaa sairastava lapsi Suomessa varttuu nuoreksi aikuiseksi, vastuu hänen hoidostaan siirtyy aikuisia sydänpotilaita hoitaville lääkäreille. Osassa maista ja seurantayksiköistä lääkäri saattaa olla kuitenkin koulutukseltaan lastenkardiologi. Suomessa siirtymä tapahtuu noin 18-vuoden iässä ja muualla useimmiten jo 16-vuoden iässä.

Vaatimukset hyvin toimivaa seurantajärjestelmää kohtaan on varsin helppo määritellä. Niitä ovat perehtyneisyys tyyppivikoihin, seurannan ja hoidon keskittäminen sekä eri osaajien yhteistyö. Kussakin seurantayksikössä synnynnäiset sydänviat tulee keskittää asiaan kouluttautuneille lääkäreille. Osaamiskeskuksissa tarvitaan aikuis- ja lastenkardiologin jatkuvaa yhteistyötä ja usein tapauskohtaista neuvonpitoa synnynnäisten sydänvikojen kuvantamiseen perehtyneen radiologin ja leikkaushoitoon erikoistuneen kirurgin kanssa. Koska rytmi- ja johtumishäiriöt ovat tavallisia, työryhmässä tarvitaan myös rytmikardiologian ja tahdistinhoidon asiantuntijaa. Aikuistuvilla potilailla voi lääketieteellisten pulmien lisäksi olla myös ammatinvalintaan, kuntoutukseen, sosiaaliturvaan, vakuutuksiin, varusmiespalvelukseen ja perhesuunnitteluun liittyviä ongelmia. Niiden ratkaisemiseksi tarvitaan monesti sosiaalityöntekijän, gynekologin tai kliinisen geneetikon apua.

Kansainväliset seurantasuositukset

ESC:n seurantasuositus vuodelta 2010 korostaa osaamiskeskusten roolia seurannassa.

Niiden tehtävänä on laatia potilaalle yksilöllinen seurantasuositus paikallisten olojen mukaan. Toimivan järjestelmän edellytys on tiivis yhteistyö ja verkostoitumisen seurantayksiköiden välillä. Ruotsi on edelläkävijä aikuisseurannan järjestämisessä. Seuranta maassa on keskitetty yksiköihin, joissa kaikissa on vähintään yksi päätoiminen lääkäri ja sairaanhoitaja. Ruotsin järjestelmän selkäranka on lähes 20 vuotta toiminnassa ollut kansallinen rekisteri, joka on tehostanut seurantayksiköiden välistä yhteistyötä.

Aikuispotilaiden seurannan tila Suomessa

Suomen Kardiologinen Seura käynnisti syksyllä 2011 synnynnäisiä sydänvikoja sairastavien kansallisen seurantasuosituksen uusimisen. Suomessa on edellisen kerran sovittu vuonna 1998 seurannan ja hoidon porrastamisesta sydänvian tyypin ja saavutetun leikkaustuloksen perusteella.

Aikuispotilaiden seurannan tilaa Suomessa arvioitiin erityisvastuualueittain (ERVA) kyselyn perusteella. Seurantakyselystä selvisi, että seuranta on Suomessa hajautunut yli 40:een yksikköön (yliopistosairaala, keskussairaala, aluesairaala tai muu paikallissairaala). Yleislääkäritasoisen seurannan osuudesta ei ole tietoa. Seurauksena on se, että yksikkökohtaiset potilasmäärät ovat hyvin pieniä. Osaamiskeskuksissakin seurantakäyntejä oli enintään 400 vuodessa. Useimmissa yleiskardiologisissa yksiköissä seurantakäyntejä on ainoastaan 20 – 100 vuodessa.

Kansallisen rekisterin puuttumisen vuoksi on erittäin vaikea arvioida luotettavasti, kuinka paljon potilaita on Suomessa aikuisseuran aikuisseurannassa. Tiedetään kuitenkin, että monimutkaisimmat sydänviat ovat seurannan piirissä, lukuun ottamatta TOF-potilaita, joista noin kolmasosa ei ole seurannassa. Huomattava osa seurattavista aortan koarktaatio (CoA) potilaista ja oikovirtausvikoja sairastavista potilaista ei ole myöskään seurannan piirissä.

Kansallinen seurantasuositus 2012

Muihin Pohjoismaihin verrattuna Suomi on jäljessä aikuisseurannan järjestämisessä. Seuranta on hajaantunut liian moneen yksikköön, ja synnynnäisten sydänvikojen seurantaan perehtyneitä lääkäreitä ja sairaanhoitajia on liian vähän kaikilla seurannan tasoilla. Tilanteen korjaamiseksi seurantaa ja hoitoa tulee keskittää ja aikuispopulaation identifioimiseksi tarvitaan kansallinen rekisteri.

Aikuisseurannan ja -hoidon organisaatio

Aikuisseuranta toteutetaan tulevaisuudessa pääasiassa kahdella tasolla: osaamiskeskuksissa ja yleiskardiologisissa yksiköissä. Kussakin seurantayksikössä tulee olla vähintään yksi potilaiden hoitoon perehtynyt vastuulääkäri.

Osaamiskeskuksia ovat yliopistosairaalat ja tällä hetkellä Keski-Suomen keskussairaala. Lisäksi HYKS on niin sanottu huippuyksikkö, johon vaativa kirurgia ja vaativat katetritoimenpiteet pääsääntöisesti keskitetään. Osaamiskeskukset voivat arvioida toimenpiteen suorituspaikan potilaskohtaisesti, tarvittaessa HYKS:aa konsultoimalla. Yksikammioista sydänvikaa sairastavien seuranta ja hoidon suunnittelu toteutetaan HYKS:ssa. Väliseurannat voidaan toteuttaa muissa osaamiskeskuksissa.

Uuden seurantaorganisaation toteutuminen edellyttää, että kaikki potilaat (sekä seurannassa olevat että siihen tulevat) arvioidaan kertaalleen kunkin erityisvastuualueen osaamiskeskuksessa. Tällöin potilaalle laaditaan yksilöllinen seurantasuositus alueen resurssien mukaan. Samassa yhteydessä potilaan tiedot siirretään erityisvastuualueen rekisteriin. Rekisterin tekninen toteutus voi vaihdella, mutta on luotava yhteisesti seurattavat muuttujat. Tavoitteena on luoda koko maan käsittävä yhteinen rekisteri.

Uuden seurantaorganisaation toteutuminen edellyttää myös aiempaa kiinteämpää yhteistyötä ja verkostoitumista seurantayksiköiden välillä. Osaamiskeskuksissa yhteistyötä paikallisten lastenkardiologien kanssa tulee tiivistää. Myös alan koulutusta tulee lisätä.

Sydänvikakohtainen seurantasuositus

Edellisellä sivulla esitetään taulukkona suositus synnynnäisten sydänvikaa sairastavien aikuisseurannan porrastuksesta. Seurannan yksityiskohtien osalta tarkempia tietoja saa yhdistyksen vuonna 2013 julkaisemasta Nuorten sydänsairaudet -kirjasta.

Kirjallisuutta

Baumgartner H, Bonhoeffer P, De Groot NM, ym.; Task Force on the Management of Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology (ESC); Association for European Paediatric Cardiology

(AEPC); ESC Committee for Practice Guidelines (CPG). 2010. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal 31:2915 – 57.

Jokinen E ja Kupari M. 1998. Monimutkainen synnynnäinen sydänvika aikuisella: jatkoseuranta terveydenhuollon haaste. Suomen Lääkärilehti 53: 574 – 5.

Kokkonen J. 2008. Synnynnäistä sydänvikaa sairastavan aikuisen seuranta. Sydänääni 19(5A):77 – 80.

Nieminen H, Jokinen E, Sairanen H. 2008. Synnynnäisen sydänvian vuoksi leikatun lapsen ennuste Suomessa. Sydänääni 19(5A):15 – 20.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, ym. 2008a. ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation 118:e714 – 833.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, ym.; American College of Cardiology; American HeartAssociation Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease);American Society of Echocardiography; Heart Rhythm Society; International Society for Adult Congenital Heart Disease; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society of Thoracic Surgeons. 2008b. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Journal of the American College of Cardiology 52:e143 – 263.