Tässä viassa eteisten väliseinässä on ylimääräinen aukko (ASD, Arterial Septal Defect). Yleensä sikiöaikainen soikea aukko sulkeutuu ensimmäisen ikävuoden aikana, mutta se voi myös jäädä sulkeutumatta. Tällöin vasemman eteisen runsashappinen veri pääsee oikaisemaan eteisväliseinäaukossa oikeaan eteiseen ja sieltä kammioon ja uudelleen keuhkoihin. Tämän seurauksena oikea eteinen, oikea kammio ja keuhkovaltimo laajenevat.
Eteisväliseinäaukko aiheuttaa vain harvoin oireita leikki-ikäisillä lapsilla ja usein se löytyykin sattumalta lääkärintarkastuksessa. Pieni eteisväliseinäaukko ei häiritse potilaan hyvinvointia ja siksi sille ei tarvitse tehdä mitään. Suuri aukko voi aiheuttaa keski-iässä oikean kammion väsymisen. Oireet, kuten hengenahdistus ja väsymys, ilmaantuvat yleensä vasta aikuisena. Sydäntä kuormittavat eteisväliseinäaukot suljetaan yleensä yli kolmen vuoden iässä.
Suotuisissa olosuhteissa eteisten väliseinän aukko pystytään sulkemaan ilman leikkausta sydänkatetroinnissa. Siinä ohut katetri viedään nivustaipeesta laskimoita pitkin sydämeen ja katetrin kautta aukkoon asennetaan sulkulaite. Yli puolet eteisväliseinän aukoista voidaan nykyään sulkea ilman leikkausta. Kirurgista korjausta tarvitaan, jos aukko on hyvin kookas, tai jos eteisväliseinässä on monta aukkoa.