Tässä sydänviassa aortan ja keuhkovaltimon lähtökohdat ovat vaihtaneet paikkaansa (TGA, Transposition of the Great Arteries). Aortta lähtee poikkeavasti oikeasta kammiosta ja keuhkovaltimo vasemmasta. Keuhkoista tuleva runsashappinen veri palaa vasemmasta kammiosta keuhkovaltimoa pitkin takaisin keuhkoihin ja elimistöstä tuleva vähähappinen laskimoveri virtaa oikeasta kammiosta lähtevää aorttaa pitkin takaisin elimistöön. Hapenpuutteen vuoksi lapsi on sininen ja tarvitsee pikaisesti hoitoa.
Lisähapen antaminen ei vaikuta veren happikyllästeisyyteen, koska keuhkoista tuleva runsashappinen veri ei pääse elimistöön. Korjausleikkausta odotellessa potilaalle annetaan suonensisäisesti valtimotiehyen sulkeutumista estävää lääkettä. Usein tarvitaan myös sydämen katetroinnissa eteisväliseinäaukon laajennus. Näin varmistetaan valtimo- ja laskimoveren sekoittuminen ja hengityskaasujen vaihtuminen.
Nykyinen korjausleikkaus eli arterial switch-leikkaus (valtimonvaihtoleikkaus) on ollut Suomessa käytössä 1990-luvulta saakka. Se tehdään tavallisesti noin viikon iässä. Korjausleikkauksessa valtasuonet katkaistaan tyvestä ja vaihdetaan ristiin. Samalla sepelvaltimot siirretään lähtemään vasemmasta kammiosta lähtevän aortan tyvestä. Korjauksen jälleen keuhkovaltimossa ja sepelvaltimoissa voi olla ahtautta. Potilaat tarvitsevat sydänseurantaa koko ikänsä.
Vuosina 1965–85 suurten suonten transposition korjauksessa käytettiin leikkausmenetelmänä
eteistunnelointia Senningin tai Mustardin mukaan. Näihin leikkauksiin liittyvät vaikeat myöhäisongelmat johtivat vähitellen siihen, että siirryttiin fysiologisesta korjausleikkauksesta anatomiseen korjaukseen, arterial switch -leikkaukseen. Suurimmalle osalle eteistunneloinnilla hoidetuista potilaista kehittyy merkittäviä sairastavuutta ja kuolleisuutta lisääviä komplikaatioita. Valtimonvaihdolla leikatuille potilaille on odotettavissa erityyppisiä ja vähemmän ongelmia kuin eteistunneloinnilla hoidetuille.
